作者 | 周志诚（临床科研研究员）
严青（生物学博士）
排版 | Artemis
校对 | 佳妮
在之前的一篇科普中，我们讲过一个癌症小患者小杰的故事（相关链接见文末）。
2岁的小杰（化名）小腿上长了一个肿块，发现的时候已经有小孩拳头大了。
经过影像学检查和手术取样检查，医生发现，小杰患上了一种叫做横纹肌肉瘤的恶性肿瘤。
在上一篇科普里，咱们谈过横纹肌肉瘤的症状和预后，这次，咱们就来聊聊，这种肿瘤该怎么治。
01 治疗横纹肌肉瘤，有啥办法？
在对小杰的诊断中，为了获得肿瘤样本进行确诊，医生对小杰进行了麻醉手术。
通常，这种手术同时还会对肿瘤进行切除。但是医生告诉小杰的爸妈，小杰的肿瘤在手术中只能进行部分的切除，手术后需要尽快安排化疗。
对患有横纹肌肉瘤的孩子来讲，手术一般都是首选项，把肿瘤、肿瘤附近的组织，还有肿瘤附近的淋巴结都切掉。最理想的情况是，手术可以把肿瘤组织完全切掉，不留下任何肉眼可见的残余。但在大多数情况下，这种理想是很难达到的，因此，大多数孩子就像小杰一样，手术后还需要进行放化疗治疗。
化疗一般需要在手术后一周内开始。不管孩子在哪个危险组别，化疗是最为有效的一线治疗方案，不过医生会根据孩子的风险分组来调整化疗药物的种类和剂量。
对于横纹肌肉瘤来说，最常见的一线化疗方案是VAC方案（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺），不过根据不同的风险分组，还可能会组合其它化疗方案。在低危组的治疗后期，可能会使用VA方案（长春新碱+放线菌素D）；在中危组中，除了VAC方案，还可能会用到VI方案（长春新碱+伊立替康）；而对于高危组来说，可能会用到多种不同化疗方案的组合。
除了化疗，小杰还需要接受放疗。如果孩子的肿瘤不幸长在无法手术切除的地方，那么放疗就更为重要了。一般来说，除了切除得很干净的胚胎型肿瘤（点这里：横纹肌瘤的分型），其它类型的横纹肌肉瘤都可能需要接受放疗。放疗的剂量对于病情控制相当重要——既要有效杀灭肿瘤细胞；又要避免不必要的副作用。
另外，有的孩子可能还需要第二次手术。这种情况通常是由于在首次手术时发现肿瘤很难切除，因此安排孩子先接受放化疗，待肿瘤因放化疗而缩小后，在通过手术来切除。
经过治疗，一般低危组的孩子能达到70-90%的总体生存率。而中危组的孩子，总体生存率只有50-70%。但若是高危组的孩子，目前总体生存率只在20-30%之间。
幸好小杰身上的肿瘤对放化疗十分敏感，经过一年的治疗，终于达到了完全缓解。
02 横纹肌肉瘤，结疗了，就结束了吗？
结疗后，小杰的主治医生殷殷叮嘱小杰爸妈，一定要带孩子定期进行复查随访，同时也要关心孩子的心理健康。
结疗后的复查随访对小患者来说特别重要。一来，横纹肌肉瘤有一定的复发几率，因此要定期检查，万一复发，能够尽早发现并治疗，以取得最好的效果。二来，治疗过程中的放化疗会增加继发性肿瘤的几率，因此孩子需要长期定期筛查，如果不幸发生了继发性肿瘤，便可以及时进行治疗。
同时，放疗有可能会对孩子的身体组织、器官造成一定的伤害。如果孩子的肿瘤在头部，肿瘤本身以及放疗，都可能会对外貌产生比较明显的影响；如果长在盆腔，那么放疗有可能会影响孩子的生育功能。因此，孩子在治愈之后，可能还需要面对一系列心理上的挑战。
为了保证孩子的长期生存质量，家长可以在治疗的同时同步咨询整形科和心理医生，在结疗后，也要注意关注孩子的心理健康状况，必要的话可以联系心理咨询。毕竟，孩子长久的健康与幸福，才是最重要的事情。
03 患者家长分享
照顾不幸患上横纹肌肉瘤的孩子，对家长来讲，并不容易。家长们既要保证孩子的治疗和护理，又要承受这个过程中巨大的心理压力，于是，支持和信息分享就变得尤为重要。感谢患儿家长苹果爸和明焰妈妈的分享，让我们了解到他们的孩子与病魔抗争过程中的点滴经验。
1.关注孩子身体状况，尽早发现疾病征兆
横纹肌肉瘤往往早期只是肿块，不痛不痒，如果不留心，很容易忽略。因此，家长要留意孩子身体状况，如果发现任何异常，及时去医院就诊。早发现早治疗，效果才更好。
此外，面部的横纹肌肉瘤有时容易误诊为血管瘤（一种可以自行消退的良性肿瘤）。但血管瘤的生长很有特点，一般在6个月之后生长就很缓慢，1岁之后几乎不会继续长大。家长的留意观察可以有效配合医生，及早做出正确的诊断。
2.与医院医生积极配合，充分收集信息，以防耽误治疗
横纹肌肉瘤的治疗通常需要多种手段（手术、化疗和放疗）的结合。但对儿科来说，这三种治疗有时并不在同一家医院。有时在一个医院完成手术后，需要到另外一个医院进行化疗。而手术后，为防转移，化疗需要尽早开始。对于不了解相关信息的家长来说，这种复杂的情况是个考验。
再比如，在儿童医院中，进行实体瘤化疗的通常是血液肿瘤科，简称血液科。如果不了解情况，很容易被这个名字误导。
因此，家长一定要注意信息的收集（很多患者群里会有相关信息），积极推进孩子的治疗。
3.注意防感染
接受化疗的孩子，化疗期间免疫力往往会严重下降，非常容易感染。因此家长一定要做好防护措施，比如让孩子经常洗手（尤其饭前便后）、出门戴口罩、不要去人多拥挤的地方等等。
4.治疗期间切勿盲目忌口
孩子在治疗期间，尤其化疗期间，保证营养非常重要。有的家长会听信一些没有科学依据的说法，比如“癌症治疗期间不能吃发物”之类，盲目让孩子忌口，其实并不可取。孩子化疗期间原本胃口就不好，如果盲目忌口，很容易导致营养跟不上，从而影响治疗效果。因此还是要根据孩子的胃口，选择他/她喜欢吃的、有营养的东西，保证食物营养卫生即可。
5.积极治疗，不要放弃希望
尽管横纹肌肉瘤高危组的预后并不很理想，甚至有的孩子在开始治疗时已经发生了肺转移，医生说预后不太好。但总体来说，横纹肌肉瘤对放化疗还是比较敏感的，而且国内医疗机构和医生对这种疾病也有着比较丰富的治疗经验。即使是肺转移的孩子，经过治疗，也是有治愈案例的。因此，家长不要丧失信心，还是需要积极配合治疗，为孩子争取希望。
6.家长需要学会鉴别信息，独立思考与决定
孩子得病后，家长往往会加入相关的患者群。的确，患者群是一个有用的地方，通过它能够了解到很多方面的信息。但同时，也有很多个人化以及没有科学根据的观点在群里流传，比如：放疗是否弊大于利、需不需要做质子治疗、是否有其它治疗方法等等。这些观点往往和孩子的具体情况有关，无法一概而论，对一个孩子有用，不代表对所有患儿都有用。所以，家长需要保持客观与冷静，多了解相关知识，并与医生沟通，不要盲目追随其他人的治疗方案。
04 结语
小杰被成功治愈的案例，说明在横纹肌肉瘤的治疗中，多种疗法的配合相当重要。当然，要治愈这种恶性肿瘤，也离不开家长对信息的收集，以及对治疗的积极配合。
同时，像横纹肌肉瘤这样的罕见病，也需要我们每个人的紧密关注。或许我们不能像医生那样在第一线救死扶伤，但是推动相关知识的传播，促进大众对这些疾病的了解，协助患友找到可以分享和聆听以及相互支持的群体，也是能够一定程度提高孩子们被治愈的成功率。也许，我们每个人的努力汇聚起来，就能给这些孩子和家庭带来更多的希望与力量！
注：如果您的孩子不幸患上了儿童癌症，希望加入患者群与其他患儿家长互相支持，可以加向日葵儿童患者家长群管理员微信：curekid_seminar。加微信时请说明您孩子所患的病种，以便管理员将您加入到合适的患者家长群中。
参考资料：
1.向日葵儿童抗癌百科：https://www.curekids.cn
/enartdetail/93bceb66567c47fabc254e116a0cf9e0#5
2.PDQ® Pediatric Treatment Editorial Board. PDQ Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment. Bethesda, MD: National Cancer Institute. Updated <06/13/2019>. Available at: https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq. Accessed <07/31/2019>. [PMID: 26389243]
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